ファビズムとは何ですか？ファビズムがある場合、何に注意する必要がありますか？

ソラマメを食べられる人もいれば、絶対に食べられない人もいます。これについて学んでみましょう。

　ソラマメの紹介

ファビズムとは何ですか?

ファビズムは、遺伝性の赤血球グルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼ（G6PD酵素）欠損症の人がソラマメを食べた後に発症する急性溶血性疾患です。ソラマメ黄化症やソラマメ黄化症としても知られています。小児に多く、特に5歳未満の男児に多く、約90%を占めます。ソラマメが熟す季節によく発生し、ソラマメやソラマメ製品（春雨や醤油など）の摂取が原因となることがあります。

偏食家が食べてはいけないものは何ですか？

禁止されている食品

真珠粉、スイカズラ、四川蓮、胃石、ロウバイ、クマノイ、ベビーピル、ソラマメや生のソラマメ、加工ソラマメを食べないように注意してください、ソラマメを食べるのは避けてください

開花、結実、収穫の季節にソラマメ畑へ行きましょう。

もっと食べたい食品：

菜種、セロリ、ほうれん草、キュウリ、トマト、オレンジ、桃などの新鮮な野菜や果物をもっと食べましょう。

豚レバー、赤身の肉、ニシンなど、タンパク質を豊富に含む食品をもっと食べましょう。

ファビズムがあるときは何に注意すべきでしょうか？

禁止されている生活必需品

樟脳、悪臭丸、冬緑油、顔料、メンソレータムペパーミントクリーム、美クリーム、平安クリーム、胃石入り外傷酒、青水銀水、ゲンチアナバイオレット（ゲンチアナバイオレット）、荘生冷浴（スイカズラ入り）、白花油、タイガーバームまたは紅花油（すべてサリチル酸を含む）、一部の殺虫スプレーは確かに血液を溶かすことができる！

ファビズム治療薬の禁忌

薬は医師の指導の下で服用してください。プリマキン、スルホンアミド、フラン、ビタミンK3、K4、フェナセチン、アミノピリン、スルホンなどの酸化剤、および伝統的な漢方薬の真珠粉、ロウバイ、川芎などの服用はお勧めできません。

1. 以下の薬剤および食品は溶血を引き起こす可能性が高いため、禁止する必要があります。

抗マラリア薬：プリマキン、プリマルキン、ペンタキン;

スルホンアミド：スルファメトキサゾール

牛黄結毒丸にはイソキサゾール、スルファピリジン、p-アミノベンゼンスルホンアミド、スルファセタミドが含まれています。

解熱鎮痛剤：アセトアニリド

スルホン：チオスルホン;

その他：フランチン、フラゾリドン、ニトロフラゾン、ナリジクス酸、ニトロイミダゾール、イソプロピルアミン、ナフタレン（樟脳）、メチレンブルー、フェニルヒドラジン、トリニトロトルエン、川芎、真珠粉、ソラマメ。

漢方薬：ミント、樟脳、ナフトール、四川蓮、胃石粉末、ロウバイ、熊胆、開茶、麒麟粉末、乳児精、胃石解毒丸など。

2. 以下の薬剤は溶血を引き起こす可能性がありますが、慢性非球状溶血性貧血のない患者では、通常の治療用量では溶血を引き起こしません。

抗マラリア薬：クロロキン、キニーネ、ピリメタミン;

スルホンアミド：スルファメタジン、スルホニルシトロトシン、スルファジアジン、スルファグアニジン、長時間作用型スルホンアミド、スルファジメトキサゾール。

解熱鎮痛剤：パラセタモール（商品名：タイレノール、バイフニン、小児用解熱坐薬）、アスピリン、フェナゾン、アミノピリン、解熱剤、フェニルブタゾン、アンタゾリン。

その他：クロラムフェニコール、ストレプトマイシン、レミフェンタニル、クロルヘキシジン、ビタミンC、フェニトインナトリウム、パラアミノ安息香酸、ジフェンヒドラミン、コルヒチン、レボドパ、プロベネシド、プロカインアミド、アンタン、メナジオン亜硫酸ナトリウム、トリメトプリム、クロルフェニラミン、キニジン、ビタミンK（メナジオン）。

ファビズムの症状は何ですか?

患者は一般的にソラマメを食べて1～2日以内に急性血管内溶血を経験します。病気が発生すると重篤となり、全身の不快感、顔色不良、食欲不振、吐き気、黄疸、尿の色が濃くなる（ヘモグロビン尿）などの症状が現れます。重症の場合、昏睡、ショック、全身不全、さらには生命を脅かす事態につながる可能性があります。親の中には、子どもの皮膚が黄色くなるのは肝炎が原因だと考える人が多く、誤診につながることがあります。

ファビズムをどう治療するか？

（1）輸血：この病気は急性溶血と重度の貧血を特徴とする。輸血または濃縮赤血球の輸血が最も効果的な治療手段である。重症例では輸血を繰り返すことができる。ただし、血液源はグルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼの検査を受け、グルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼ欠乏患者からの血液供給を避けるべきであり、患者は二次的な溶血を起こす可能性がある。

（２）副腎皮質ホルモン：主に免疫抑制作用があるため、早期に大量に短期間使用する。

（３）アシドーシスの是正：溶血性貧血の段階では、程度の差はあるもののアシドーシスが現れることが多い。重症の場合は輸血だけでは効果がなく、積極的に是正する必要がある。これは重篤な患者を救うための重要な手段である。

（4）水分補給：多量の水を飲むか、水分を摂取して微小循環を改善し、有効な血液循環を維持し、腎臓酸とヘモグロビンの排泄を促進しますが、急性腎不全を予防する必要があります。急性腎不全が起こった場合には、水分と電解質のバランスを維持することに注意する必要があります。

（5）対症療法：ファビズムに感染症が合併すると、溶血が悪化することがあります。高熱、低酸素症、心拍数の増加により心不全を起こすことがあります。そのため、合併症を積極的に治療し、腎臓に有害な薬物の使用を避ける必要があります。

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