ファビズムの原因と症状

ファビズムの原因と治療法は何でしょうか? 今日は詳しく紹介します。

ファビズムの原因:

ファビズムは、グルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼ（G-6-PD）欠乏によって引き起こされる疾患であり、遺伝性のグルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼ（G-6-PD）欠乏症がある状態で新鮮なソラマメを摂取した後に突然の急性血管内溶血が起こることを特徴とする。

赤血球グルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼ（G6PD）の遺伝子欠陥を持つ人は、新鮮なソラマメを食べたり、ソラマメの花粉に触れたりした後に、ファビズムと呼ばれる急性溶血性貧血を発症します。発症メカニズムはまだ完全には解明されていません。

遺伝子異常を持つ敏感な赤血球は、G6PDの欠陥により、還元型グルタチオン（GSH）の還元性（抗酸化作用）を維持するのに十分なNADPHを供給できないことが知られています。ソラマメ中の特定の因子に遭遇すると、赤血球膜の酸化を誘導し、溶血反応を起こします。 G-6-PD は正常な赤血球を酸化ダメージから守ります。新鮮なソラマメは非常に強力な酸化剤です。G-6-PD が不足すると、赤血球が破壊され、病気を引き起こします。

ファビズムの症状と兆候:

初期には悪寒、微熱、めまい、倦怠感、食欲不振、腹痛などがあり、その後、黄疸、貧血、血色素尿、しょうゆ色の尿が出ます。その後、体温が上昇し、倦怠感がひどくなり、3日ほど続くことがあります。溶血性貧血が起こると同時に、嘔吐、下痢、腹痛が増加し、肝臓が腫大し、肝機能に異常が生じます。約50％の患者に脾腫がみられます。重症の場合は、昏睡、けいれん、急性腎不全を引き起こす可能性があります。緊急治療が間に合わなければ、1～2日以内に死亡することがよくあります。

そら豆を食べて1～2日後に発症するケースが多く、初期症状としては食欲不振、倦怠感、微熱、吐き気、腹痛の程度の変化などがみられます。その後、溶血による眼瞼の黄変や全身黄疸、しょうゆ色の尿、貧血症状などがみられます。重症の場合、尿塊、ショック、心不全、腎不全が起こることがあります。重症の低酸素症では、両眼の固定偏位も見られることがあります。すぐに治療しないと、患者は1〜2日以内に死亡する可能性があります。したがって、上記の症状がある患者は、すぐに病院に搬送して診断と治療を受ける必要があります。

ファビズムの治療前に注意すべきことは何ですか？

予防: 専門家によると、大量の豆を継続して、または一度に食べないことで偏愛を避けることができるそうです。ただし、遺伝性の赤血球欠乏症の人、痔の出血、消化不良、慢性大腸炎、尿毒症などの患者は注意が必要で、ソラマメを食べてはいけません。

ファビズムをケアするには？

禁止されている生活必需品

樟脳、悪臭丸、冬緑油、色素、メンソレータムペパーミントクリーム、五武クリーム、平安クリーム、胃石入り外傷酒、青水銀水、ゲンチアナバイオレット（ゲンチアナバイオレット）、荘生冷浴（スイカズラ入り）、白花油、万金

適度に運動して免疫力を高めましょう。赤ちゃんにもっと水を飲ませ、穏やかな日光を浴びさせ、新鮮な空気を吸わせ、条件が許せば、愛英坊のような場所に連れて行って泳がせましょう。

禁忌:

薬は医師の指導の下で服用してください。プリマキン、スルホンアミド、フラン、ビタミンK3、K4、フェナセチン、アミノピリン、スルホンなどの酸化剤、および伝統的な漢方薬の真珠粉、ロウバイ、川芎などの服用はお勧めできません。

以下の薬剤および食品は溶血を引き起こす可能性が高いため、禁止する必要があります。

抗マラリア薬：プリマキン、プリマルキン、ペンタキン;

スルホンアミド：スルファメトキサゾール、スルファピリジン、p-アミノベンゼンスルホンアミド、スルファセタミド;

解熱鎮痛剤：アセトアニリド

スルホン：チオスルホン;

その他：フランチン、フラゾリドン、ニトロフラゾン、ナリジクス酸、ニトロイミダゾール、イソプロピルアミン、ナフタレン（樟脳）、メチレンブルー、フェニルヒドラジン、トリニトロトルエン、川芎、真珠粉、ソラマメ。

漢方薬：ミント、樟脳、ナフトール、四川蓮、胃石粉末、ロウバイ、熊胆、開茶、麒麟粉末、乳児精、胃石解毒丸など。