ファビズムとその救済・介護対策

多くの人はファビズムについてあまりよく知らないかもしれませんし、一度ファビズムが起きると、それを防ぐ方法が分からないかもしれません。今日はファビズムについてご紹介します。

ファビズム:

中国人に最も多い遺伝病で、伴性劣性遺伝のため、主な被害者は男性です。台湾では2～3％の人がファビズムを患っていると推定されており、そのほとんどは南方系の子孫です。客家人特有の病気ではありません。

ファビズムの遺伝子異常は、X染色体のXq28座位に発生する「グルコース-6-リン酸脱水素酵素（G6PD）遺伝子」であり、赤血球中のG6PD酵素の活性が不十分になります。そのため、子供が樟脳玉（一般に臭い玉、樟脳玉と呼ばれる）、ゲンチアナバイオレット、特定の解熱剤、抗炎症剤に触れたり、ソラマメを食べたりすると、赤血球が破裂して溶血が起こり、黄疸、貧血、ヘモグロビン尿（尿中に大量のヘモグロビンが排泄される）などの生命を脅かす可能性のある症状を引き起こします。

現在、新生児スクリーニングにより、乳児の G6PD 欠乏症を早期に検出することができます。ファビズムの赤ちゃんは、新生児期に過度の黄疸を発症しないように注意し、上記の有害物質との接触を避けることで、普通の人と同じように健康的な生活を送ることができます。

その他の一般的な伴性劣性遺伝病としては、色覚異常、血友病、ムコ多糖症 2 型、デュシェンヌ型 / ベッカー型筋ジストロフィーなどがあります。

救助と看護措置

2.1 新鮮な血液を適時に輸血する：ファビズムの子供の主な症状は急性血管内溶血です。応急処置の鍵は緊急輸血であり、血液量を補充し、貧血を矯正し、血小板と凝固因子を供給し、血液量減少性ショックを予防するのに役立ちます。 25 人の子供全員が輸血を受け、合計 62 回の輸血が行われました。4 人の子供が溶血性危機を発症し、平均 3.5 回の輸血を受けました。 62回の輸血中、3回のチェックと7回のチェックを慎重に実施し、無菌技術操作を厳守しました。グループ全体のどの子供にも輸血反応は発生しませんでした。

2.2 酸素供給：酸素供給は低酸素血症を改善し、ヘモグロビンと毒素の分離を促進します。症状が軽かった16人を除き、このグループの残りの9人には全員酸素が投与された。酸素供給プロセス中は、呼吸器と酸素カテーテルを開いたままにする必要があります。

2.3 グルココルチコイドの適用：その効果は細胞膜を安定させ、溶血の継続を防ぐことです。

2.4 バイタルサインの変化を注意深く観察する：重度の貧血、高熱、ショック、心腎機能障害のある小児では、T、P、Rを1時間ごとに測定し、意識や顔色の変化を観察し記録する必要があります。状態が安定したら、観察と記録を2〜4時間に1回に変更する必要があります。 24時間の尿量を正確に記録し、

300ml未満の場合は急性腎不全の可能性があることを示します。ショック、腎不全、高熱などの症状がある場合は、直ちに治療が必要です。高熱のある患者に対しては、積極的に物理的な冷却措置を講じ、解熱剤を乱用してはならない。

2.5 食事と薬物療法: このグループのほとんどの子供は、さまざまな程度の肝脾腫と食欲不振を呈しています。高タンパク質、低脂肪、高炭水化物の食事を摂るよう奨励する必要があります。経口薬は主に鉄剤です。鉄剤は胃腸を刺激するため、食後に服用する必要があります。鉄剤を服用中にお茶を飲むことは禁止されており、鉄剤の吸収に影響を与えないように大量の牛乳を飲むことはお勧めできません。

2.6 退院時の指示: 子供が退院したら、家族と子供にソラマメやソラマメ製品を食べないように伝え、子供がソラマメを栽培している場所に行かないように親に警告します。度重なる広報の効果により、再発した子供は見つかりませんでした。